Доктор Хаус смотреть онлайн, скачать бесплатно, все сезоны, игры, саундтреки, новости, первый сезон, второй сезон, третий сезон, четвёртый сезон, пятый сезон, шестой сезон, седьмой сезон, трейлеры, описания серий.


Выход

КОГО БЫ ВЫ ХОТЕЛИ? ;)

 9468

Болезнь Уилсона-Коновалова

Распространённость - 30 больных на 1 млн населения.

Этиология и патогенез. Заболевание обусловлено наследственным (наследуется по аутосомно-рециссивному типу) нарушением синтеза церулоплазмина, приводящим к нарушению транспорта меди и повышению её содержания в крови и тканях (печени, почках, головном мозге, роговице). В то же время из-за недостатка церулоплазмина нарушается доставка меди к ферментам тканевого дыхания, кроветворным органам.

Клиническая картина. Цирроз печени с минимальной активностью в сочетании с экстрапирамидными (тремор конечностей, повышение мышечного тонуса, скованность походки) и интеллектуальными (деменция, психозы) нарушениями.

Диагностика. В сыворотке крови снижение или отсутствие церулоплазмина (норма 1,25-2,81 ммоль/л), повышение содержания меди (норма 13,4- 24,4 ммоль/л), повышение экскреции меди с мочой (норма 20-50 мг/сут), избыточное накопление меди в ткани печени, определяемое при биопсии. При исследовании роговицы с помощью щелевой лампы обнаруживают кольцо Кайзера-Фляйшера - отложение зеленовато-бурого пигмента по периферии роговицы.

Peд. A. Mapтынoв


 Добавил: max |  (25.03.2010)
440
Всего комментариев: 0


Магазин доктора Хауса