Доктор Хаус смотреть онлайн, скачать бесплатно, все сезоны, игры, саундтреки, новости, первый сезон, второй сезон, третий сезон, четвёртый сезон, пятый сезон, шестой сезон, седьмой сезон, трейлеры, описания серий.


Выход

КОГО БЫ ВЫ ХОТЕЛИ? ;)

 9468

Акроангиотромбоз

Акроангиотромбоз

заболевание, характеризующееся множественным тромбообразованием вследствие спонтанной агрегации тромбоцитов и диссеминированной закупоркой мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами; сопровождается тромбоцитопенией, а также ишемическим поражением головного мозга, почек, печени, сердца и других органов. Встречается в любом возрасте, чаще у детей.
Этиология и патогенез. Заболевание может возникнуть после инфицирования Mukoplasma pneumoniae, введения вакцины (противогриппозной, комбинированной и др.), приема некоторых лекарственных препаратов (например, пенициллина, дифенина). Состояния, напоминающие М.б, могут наблюдаться при менингококковой инфекции, злокачественных новообразованиях, а также при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена. Одна из наиболее вероятных причин возникновения М.б — остро возникающий (например, на фоне инфекции) дефицит ингибитора фактора агрегации тромбоцитов, в результате чего происходит спонтанное тромбообразование.
Основным звеном патогенеза является интенсивное тромбирование мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами, состоящими из гранул тромбоцитов и компонентов их цитоплазмы с незначительным содержанием фибрина. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения при М.б обусловлены механическим разрушением эритроцитов и потреблением тромбоцитов. Нередко встречаются микроаневризмы пораженных артериол.
Клиническая картина. Развернутой стадии заболевания обычно предшествуют слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе (вплоть до картины, напоминающей острый живот), нарушения зрения, появление синяков и петехий на коже, в редких случаях возможны маточные, желудочные и другие кровотечения. Для развернутой стадии характерны лихорадка, разнообразные непостоянные неврологические расстройства (атаксия, гемипарезы и гемиплегии, нарушения зрения, судороги), иногда возникают психические нарушения. Печень и селезенка нередко увеличены. Поражение почек сопровождается появлением в моче белка, эритроцитов и цилиндров, часто наблюдается олигурия. Возможна надпочечниковая недостаточность (см. Надпочечники).
Большая часть клинических проявлений — следствие множественного тромбирования (см. Тромбоз) артериального русла различных органов с последующей их ишемией. Одно из основных проявлений заболевания — Гемолиз, который сопровождается желтухой, появлением в крови шизоцитов (фрагментированных эритроцитов), нередко содержащих остатки ядер эритрокариоцитов, а также повышением числа ретикулоцитов. Содержание гемоглобина снижается до 40—80 г/л, гематокритное число — около 20—30%. В плазме крови резко увеличивается содержание свободного гемоглобина и неконъюгированного билирубина. Число тромбоцитов колеблется от 5 до 100․109/л, лейкоцитов — от 15 до 25․109/л. Протромбиновое время, парциальное тромбопластиновое время, содержание фибриногена и продуктов его деградации могут быть незначительно изменены. Обнаружение выраженных сдвигов в системе свертывания крови свидетельствует о коагулопатии потребления или ассоциированном с гемолизом внутрисосудистым свертывании. При исследовании костного мозга обнаруживаются гиперплазия эритроидных элементов и увеличение числа мегакариоцитов. Примерно у 20% больных выявляются антинуклеарные антитела.
У большинства больных заболевание длится от нескольких дней до нескольких недель. Основной причиной смерти является прогрессирующее поражение сосудов головного мозга, сердца и почек.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторного исследования. С помощью трепанобиопсии, биопсии участка кожи или слизистой оболочки в местах кровоизлияний выявляют гиалиновые тромбы в мелких артериях и артериолах без выраженных признаков васкулита. Исследуют плазму больного, которая вызывает агрегацию отмытых нормальных донорских тромбоцитов, причем агрегация не предотвращается добавлением ацетилсалициловой кислоты; она может быть блокирована добавлением нормальной бестромбоцитной плазмы.
Дифференциальный диагноз проводят с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (см. Пурпура тромбоцитопеническая), при которой тромбоцитопения обусловлена повышенным разрушением тромбоцитов вследствие иммунных механизмов; с тромбоцитопениями, связанными с пониженной продукцией тромбоцитов, в частности при метастазах злокачественных опухолей в костный мозг, апластической анемии, поражением костного мозга, обусловленном, например, воздействием ионизирующего излучения. М. б. следует отличать от болезни Шенлейна — Геноха, при которой повреждаются в основном капилляры, артериолы и венулы, а также от макроглобулинемии Вальденстрема, множественной миеломы, криоглобулинемии и других моноклональных диспротеинемий, характеризующихся повышенной вязкостью крови. По клиническим проявлениям близок к М.б гемолитико-уремический синдром, встречающийся, как правило, у детей, чаще в возрасте до 3 лет; он приводит к поражению почечных клубочков и развитию почечной недостаточности в результате образования гиалиново-тромбоцитарных тромбов.
Лечение проводят в отделении интенсивной терапии. Основным методом лечения является плазмообмен, который осуществляется с помощью плазмафереза (см. Плазмаферез, Цитаферез). При этом объем удаленной плазмы (от 1,5 до 3 л) обязательно восполняется свежезамороженной донорской плазмой, содержащей ингибитор фактора агрегации тромбоцитов. Частота проведения плазмообмена зависит от клинического эффекта. Ряд авторов предлагает наряду с плазмаферезом вводить преднизолон (от 100 до 1000 мг в сутки).
Прогноз зависит от своевременного установления диагноза и оперативности проведения лечебных мероприятий (плазмафереза, трансфузий свежезамороженной плазмы). Обычно удается спасти 60—70% больных.

 Добавил: max |  (25.03.2010)
290
Всего комментариев: 0


Магазин доктора Хауса